运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及椎体束征等。随着运动神经元变性，病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉都会受到损害。

　　运动神经元病的分类及临床表现

　　1.肌萎缩侧索硬化

　　为最多见的类型。发病年龄多在30——60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。

　　常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。

　　随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢开始，常表现为足背屈力弱。预后不良，多在3——5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

　　2.进行性肌萎缩

　　发病年龄20——50岁，多在30岁左右，略早于ALS，男性较多。首发症状常为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群。

　　少数病例肌萎缩可从下肢开始。本型部分患者进展较慢，病程可达5年以上或更长。晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。

　　3.进行性延髓麻痹

　　少见。发病年龄较晚，多在40——50岁以后起病。主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩，咽反射消失。

　　部分患者病情进展较快，可在1——2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

　　4.原发性侧索硬化

　　临床上罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。进展较ALS慢，可存活较长时间。

　　案例分享

　　回想起不久前，龙女士还在日复一日地与病魔抗争。在治疗的过程中，面临诸多挑战。药物的副作用、训练的艰辛，都曾让她产生过退缩的念头。

　　然而，每当看到家人关切的目光，听到医护人员鼓励的话语，她又重新振作起来，咬着牙坚持下去。

　　还记得初次见到她时，她的眼神中透露出疲惫和无助，但那一丝坚定的光芒依然闪烁着。

　　当两年前她接收到无情的诊断结果——运动神经元病，那如同一记重锤砸在了她的心上。

　　但她没有选择放弃，为求进一步治疗来到了我院神经修复医学中心，寻求最后的希望。好在，我院神经修复医学中心 MDT 多学科专家组为她制定了个性化的治疗方案，为她采用了神经修复综合治疗，这才有了令人欣喜的变化。

　　如今，经过一段时间的治疗，龙女士整体感觉轻松了许多。曾经抬不起来的右臂，现在能够完成一些简单的动作；曾经拿不稳的东西，现在也能稳稳地握在手中。